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肾淀粉样变性的原因症状及治疗

2018-11-16T13:36:13

肾淀粉样变性是系统性淀粉样变性的表现,其特征在于蛋白质 - 碳水化合物代谢受损,在淀粉样蛋白的肾组织中具有细胞外沉积,淀粉样蛋白是导致器官功能障碍的复杂蛋白质 - 多糖化合物。

随着肾病综合征(蛋白尿,水肿和异蛋白血症,高胆固醇血症)的发展和慢性肾衰竭的结果,肾的淀粉样变性发生。当肾脏淀粉样变性需开处方饮食,进行药物治疗并纠正原发性疾病;在严重的情况下,可能需要进行血液透析和肾移植。

肾淀粉样变性

肾淀粉样变性
肾淀粉样变性肾病

肾淀粉样变性(淀粉样营养不良,淀粉样肾病)占所有肾脏疾病的1-2.8%。肾脏的淀粉样变性是全身性淀粉样变性的最常见表现,其中在各种器官的细胞间隙中,特殊的糖蛋白物质积聚 - 淀粉样蛋白,这违反了它们的功能。肾脏的淀粉样变性以及肾小球肾炎是肾病综合征的主要原因。

肾淀粉样变性的原因

大多数病例中特发性肾淀粉样变性的病因尚不清楚;有时疾病会发展为多发性骨髓瘤。除肾脏外,原发性淀粉样变性可影响舌头,皮肤,甲状腺,肝脏,肺,肠,脾,心脏。

继发性淀粉样通常与慢性感染相关(梅毒,肺结核,疟疾),化脓性破坏性过程(脓胸,骨髓炎,长时间败血性心内膜炎),全身性疾病(类风湿性关节炎,银屑病关节炎,别赫捷列夫氏病),肠道疾病(溃疡性结肠炎,克罗恩病),肿瘤(淋巴肉芽肿,脑膜瘤,肾肿瘤)和其他。继发性淀粉样变性影响肾脏,血管,淋巴结,肝脏和其他器官。

透析淀粉样变性的原因是患者的长期血液透析。家族遗传性淀粉样变性发生在周期性的疾病,老年性淀粉样变性被认为是衰老的标志,80%的人在80%的人群中发病。淀粉样变性的局部形式可以通过内分泌肿瘤,引起阿尔茨海默氏症,糖尿病2型等原因。

肾淀粉样变性的特征在于淀粉样蛋白的肾组织(主要是肾小球)中的细胞外沉积,淀粉样蛋白是具有高含量的不溶性纤维状蛋白的特殊糖蛋白。

肾淀粉样变性的症状

当肾淀粉样变性合并肾和肾外表现时,引起疾病图像的多态性。在肾淀粉样变性期间,区分4个阶段(潜伏的,蛋白尿的,肾病的,氮质血症的)具有特征性临床症状。

在潜伏期,尽管肾脏中存在淀粉样蛋白,但未观察到淀粉样变性的临床表现。在此期间,主要疾病(感染,化脓过程,风湿性疾病等)的症状占优势。潜伏期可持续长达3-5年或更长时间。

在蛋白尿(白蛋白尿)阶段,尿液中蛋白质的损失增加,微血尿,白细胞增多和ESR增加。由于硬化和肾单位萎缩,肾脏的淋巴滞液和充血增加,变得密集,变成暗灰色 - 粉红色。

肾病(水肿)阶段的特征是肾脏髓质的硬化和淀粉样变性,并且因此,肾病综合征的发展具有典型的症状四分体 - 大量蛋白尿,高胆固醇血症,低蛋白血症,对利尿剂具有抗性水肿。可能发生动脉高血压,但更常见的是血压正常或降低。通常会注意到肝脏和脾肿大。

在肾的氮质(末端,尿毒症)阶段,瘢痕皱缩,致密,尺寸减小(淀粉样蛋白肾)。与肾小球肾炎不同,肾淀粉样变性持续肿胀。肾脏的淀粉样变性可能因肾静脉血栓形成伴有无尿和疼痛而复杂化。这一阶段的结果通常是患者死于尿毒症。

肾脏淀粉样变性的系统症状表现可能是头晕,无力,呼吸短促,心律失常,贫血等。在肠道淀粉样变性加入的情况下,持续性腹泻发展。

肾淀粉样变性的治疗

在治疗肾的继发性淀粉样变性中,治疗潜在疾病的成功起着重要作用。在完全永久性治愈原发病理的情况下,肾淀粉样变性的症状通常也会退化。患者肾淀粉样变,需要饮食的变化:它需要一个长期,5 - 2年,限制蛋白质和盐(尤其是肾脏和(在80-120毫克/天)心脏衰竭);增加碳水化合物的摄入富含维生素(特别是维生素C)和钾盐的食物。

对于淀粉样变性肾脏的治疗致药剂是4-氨基喹啉(氯喹)的衍生物,脱敏剂(异丙嗪,苯海拉明),秋水仙素,等肾淀粉样变性的对症疗法包括施用利尿药,抗高血压药,血浆输血,白蛋白等。在肾淀粉样变性的末期,可能需要慢性肾透析或肾移植。

肾脏淀粉样变性治疗预后和预防

预后很大程度上取决于潜在疾病的进程和肾淀粉样变性的进展速度。血栓形成,出血,并发感染,老年人的发展使预后恶化。随着心脏或肾脏衰竭的发展,存活不到1年。恢复的条件是及时获得肾病专家和肾淀粉样变性的早期诊断,积极治疗和完全消除潜在的疾病。

预防肾淀粉样变性需要及时治疗可能导致淀粉样肾病发展的任何慢性病理。

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该文章不构成医学建议。仅用于提供信息。请向医生咨询具体的治疗建议。

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