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得了多囊肾能活多久?

2018-04-18T16:42:39

患有多囊肾能活多久往往成了患者或家长最关心的问题,主要是由于多囊肾的高遗传特性,使得囊肿可以在出生之前就存在于患者体内。

多囊肾病是人类最常见的遗传性遗传疾病。它存在于世界各地和所有种族中,在男性和女性中平等地发生。

在多囊肾病中,基因突变导致肾脏变大并伴有多个囊肿。这是一种慢性进行性疾病。多囊肾病囊肿甚至可以在出生之前存在并在患者的整个生命中增长和扩大。

多囊肾通过异常细胞增殖,囊液中的液体分泌和细胞外基质缺陷的组合,导致形成许多囊肿,有时数量可达数千,其可以大大扩大,取代大部分正常肾脏结构并干扰正常肾脏功能。与正常大小的人体大小的肾脏相比,多囊肾可以像足球一样大,每个重17千克。这可能导致肾功能衰竭以及需要透析或肾移植。

多囊肾病有两种主要形式:  常染色体显性多囊肾和常染色体隐性多囊肾。

常染色体显性多囊肾能活多久?

常染色体显性多囊肾病是最常见的形式。患有常染色体显性遗传突变的人有50%的机会将其传递给他/她的每个孩子。常染色体显性多囊肾病有两个主要的遗传突变位点,一个是PKD1,一个是PKD2。其中PKD2患者通常具有较轻微的常染色体显性多囊肾病形式,发展速度较慢。

多囊肾病是一种进行性疾病,40岁以下人群需要透析的可能性估计不到2%,70到75岁的人群增加到50%-70%。到60岁时,有一半的患者需要透析或移植,发生肾衰竭PKD2患者的平均年龄为74岁,而PKD1患者平均年龄为55岁。多囊肾患者平均能活到53岁和69.1岁。

常染色体隐性多囊肾能活多久?

多囊肾病的常染色体隐性形式非常罕见,并且在生命早期通常是致命的。这种情况的体征和症状通常在出生时或婴儿早期就很明显。

透析后多囊肾能活多久?

如上所述,多囊肾能活多久是任何一个人都无法预测的,最多是多囊肾患者所活的平均值,其患者间的寿命差距是很大的。

对于多囊肾透析患者,透析需要更多的时间和天数=更高的剂量,这预示着更长的存活时间。

多囊肾的一个好处是,肾脏可以制造促红细胞生成素,所以贫血问题不大。透析后多囊肾能活多久?取决于肾脏替代疗法类型。肾移植提供最长的存活时间和最佳的生活质量。采用多囊肾透析能活10-15年或几年,这取决于你的严重程度,以及它的进展速度。

多囊肾的治疗主要集中在特定的症状,包括考虑可能的生长问题,呼吸问题和肝脏疾病。