查看所有文章

先天性肾病综合症的原因,症状及治疗

2018-06-21T10:35:33

这篇文章讨论了肾脏的病理状况,它基本上是先天性的,并且从出生开始就存在。这种情况称为先天性肾病综合症,尿中出现蛋白质,出生后出现极度的体内肿胀。在本文中,我们将讨论先天性肾病综合征的原因,症状和治疗方法。

先天性肾病综合征如何定义?

  • 罕见疾病 -先天性肾病综合征是一种极为罕见的肾脏疾病,其特征是尿中存在蛋白质和身体严重肿胀。
  • 婴儿 - 出生后很快观察到疾病。
  • 肾功能异常 -先天性肾病综合症导致尿液中蛋白质和脂肪的异常排泄。
  • 周围性水肿 - 由于以下原因导致体内肿胀
    • 低血清蛋白导致低血液渗透压。
    • 含有低渗透压血清的毛细血管渗漏到皮下组织中。
    • 皮下组织中多余的水分导致水肿。
  • 血清蛋白 - 血液中的蛋白质负责保持血液中的液体,当蛋白质水平消耗时,液体可能会渗漏到身体组织中。
  • 抗体排泄 -在先天性肾病综合征中,一些排泄的蛋白质通常是免疫系统抗体,这有助于抵抗感染。
  • 疾病的结果 -先天性肾病综合症通常会导致5岁时死亡。

先天性肾病综合征的病因

遗传突变的病因

基因突变引起的遗传异常一直被认为是肾病综合征的病因之一。

先天性疾病的病因

先天性肾病综合征是一种遗传性疾病。

这种情况是肾脏中发现的一种蛋白质的缺陷造成的。

常染色体隐性遗传疾病包括父母双方的基因。

妊娠期间宫内感染的病因

这种疾病可能是在宫内感染后引起的

巨细胞病毒

弓形体病

梅毒

先天性肾病综合征的系统效应

  • 蛋白质在尿液中的损失
    • 尿液中蛋白质过多损失
    • 血液或血清蛋白浓度低
    • 血清中的低蛋白导致血清内的低渗透压。
  • 过滤
    • 血液中的低渗透压导致周边组织水分流失。
    • 毛细血管漏水导致水肿
  • 肾功能衰竭
    • 4岁以下的儿童显示终末期肾病的征兆。肾功能衰竭导致以下异常发现
  • 液体保留
    • 体液潴留
    • 周围性水肿
    • 胸腔积液
    • 肝肿大 - 肝脏肿大
    • 腹水 - 腹腔积液
  • 低血蛋白
    • 低血清蛋白和球蛋白
    • 低维生素D结合蛋白
    • 低甲状腺结合蛋白
    • 低免疫球蛋白

先天性肾病综合征的症状

先天性肾病综合征症状图片
先天性肾病综合征症状图片

一般症状

  • 水肿 - 肿胀的手指和脚
  • 出生体重低
  • 成长高度:短
  • 食欲不振

肺部症状

  • 粘液分泌物咳嗽导致肺内液体分泌物
  • 肺外胸腔积液导致呼吸短促

腹部症状

  • 肝肿大 - 肝脏肿大
  • 腹水(腹腔积液)

尿液输出症状

  • 泡沫尿
  • 尿量低

先天性肾病综合征的诊断

遗传史

  • 遗传史对于确定家族中是否存在先天性肾病综合征也非常有帮助。

母亲(母亲)在怀孕期间测试

  • 超声研究胎盘大型胎盘
  • 羊水测试 - 较高水平的甲胎蛋白。

血液检查

  • 血肌酸酐 - 高
  • 血尿素氮(BUN) - 高
  • 血胆固醇 - 高
  • 血液蛋白水平
    • 低蛋白血症(低蛋白质)
    • 低蛋白血症(低蛋白)

尿检

  • 蛋白质浓度 - 高

先天性肾病综合征的治疗

  • 感染 -通常由免疫缺陷(低免疫蛋白)
  • 抗生素

减少高蛋白质损失的治疗

  1. Ace抑制剂
  2. 非甾体类抗炎药物(NSAIDs)

流体潴留的治疗

  • 利尿剂
  • 流体限制

透析治疗

  • 肾病综合症导致蛋白质过度流失,这可能会迫使孩子接受透析治疗以预防致命的后果。

肾移植治疗

  • 如果肾移植在新生儿时期成功进行,孩子可能会存活得更久。

先天性肾病综合征引起的并发症

  • 急性肾功能衰竭
  • 血液凝结
  • 晚期肾脏疾病
  • 频繁感染

如果您想了解更多信息,请与我们联系

该文章不构成医学建议。仅用于提供信息。请向医生咨询具体的治疗建议。